H.7 HEMATOLOGIE

 

 

ERYTROCYTEN

 

ANEMIE

 

Indices:

- Mean cell volume (MCV): Ht/erytrocyten per liter (75-96 fl).

- Mean cell hemoglobin (MCH): Hb-concentratie per liter/ery­trocyten per liter (1700-2000 amol).

- Mean cell hemoglobin concentration (MCHC): Hb-concentratie per liter/Ht (20-22,5 mmol/l).

Anisocytose: variatie in celgrootte.

Poikilocytose: vormafwijkingen.

Referentiewaarden:

Erytrocyten:  3,9-5,1 (vrouw)   4,5-5,6 (man)

Hemoglobine:  7,5-9,8           8,0-10,0

Hematocriet:  0,38-0,45         0,41-0,49

Algemene symptomatologie:

- vermoeidheid                - palpitaties

- lusteloosheid               - dyspnoe d'effort

- zwakte                      - duizeligheid

- bleke huid en slijmvliezen  - oorsuizingen

Verder: - verschijnselen van decompensatio cordis

        - angina pectoris

        - systolisch geruis hart

Classificatie:

Pathogenetische classificatie:

1. Gestoorde aanmaak

                a. beenmergafwijking

                                - stamceldefect

                                - infiltratie

                b. immunologisch

                                - pure red cell aplasia

                c. gebrek aan produktiefactoren

                                - ijzer

                                - foliumzuur, vit. B12

                                - erytropoëtine

2. Verhoogde afbraak

                a. intracellulaire factoren

                                - membraanafwijkingen

                                - enzymdeficiënties

                                - hemoglobine-afwijkingen

                b. extracellulaire factoren

                                - antistoffen

                                - mechanisch

                                - infecties

3. Verhoogd verlies

                                - acuut/chronisch bloedverlies

Indeling op basis van MCV:

1. Microcytair: - ijzergebrek

                - thalassemie/hemoglobinopathieën

                - sideroblastaire anemie

2. Normocytair: - aplastische anemie

                - nierinsufficiëntie

                - meeste andere anemieën

3. Macrocytair: - vit. B12/foliumzuurgebrek

                - hemolytische anemieën (t.g.v. reticulocyto­                      se)

                - hypothyreoïdie/leverziekten

Diagnostiek (zie figuur 7-8  blz. 236)

Hoekstenen anemiediagnostiek:

- anamnese en LO.

- perifeer bloeduitstrijk.

- rode-celindices.

- reticulocytenaantal

Verder:

- ijzerstatus: Fe, TYBC, ferritine (lichaamsvoorraad).

- hemolyse: urobiline, bilirubine, haptoglobine, LDH, Coombs-test, Hb-elektroforese, osmotische resistentie, suikerwater- en acid Hamtest.

- macrocytaire anemie: foliumzuur- en vit. B12-bepaling.

- beenmergonderzoek.

 

 

I. Anemie door aanmaakstoornissen

 

Stamceldefecten

Aplastische anemie

Onvoldoende aanmaak van alle bloedcellijnen => pancytopenie.

Oorzaken:

1. Congenitaal (Fanconi).

2. Verworven: - idiopathisch

              - medicamenteus

              - ioniserende straling

              - chemicaliën (benzeen)

              - postinfectieus (hepatitis A)

Kliniek + lab:

- bloedarmoede met tekenen van infecties en hemorragische diathese (huidbloedingen, neus-, retinabloedingen, menorra­gieën, tr. digestivusbloedingen).

- normochrome, normocytaire anemie met laag reticulocytenaan­tal.

- diagnose: beenmergpunctie/botbiopsie ter differentiatie van andere oorzaken van pancytopenie.

Therapie:

- infectiepreventie en -behandeling

- transfusie van erytrocytenconcentraten en bloedplaatjes

- ciclosporine A

- beenmergtransplantatie

Sideroblastaire anemie

Stoornis in inbouw van ijzer in hemoglobine. Behoort tot de myelodysplastische syndromen (= verworven klonale preleukemi­sche stamcelafwijkingen).

Sprake van microcytaire anemie met laag reticulocytenaantal en normaal of verhoogd serumijzergehalte.

Beenmergpunctie: erytroblasten met ijzerkorrels ringvormig rond kern (ringsideroblasten).

 

Beenmerginfiltratie

Aanmaakstoornis door infiltratie van beenmerg met maligne cellen of granulomateus ontstekingsweefsel (tbc, sarcoïdose). Anemie onderdeel van pancytopenie.

Pure red cell aplasia

Geïsoleerde stoornis in aanmaak van rode reeks. In perifere bloed geen reticulocyten aanwezig. Voorbijgaande vorm kan berusten op infectie met parvovirus B19.

 

Ijzergebreksanemie

Ijzer is nodig voor synthese van haem.

Ijzerbehoefte man:         1 mg/dag.

              vrouw:       1-2 mg/dag.

              zwangere:    2,5 mg/dag.

In duodenum en jejunum wordt ijzer opgenomen en in mucosacel gebonden aan apoferritine, vastgelegd als ferritine (acute fase-eiwit), danwel rechtstreeks in bloed gebonden aan trans­ferrine (voor 30% verzadigd met ijzer). Het gedeelte dat nog ijzer kan binden is latente ijzerbindingscapaciteit. Vanuit plasma gaat ijzer naar beenmerg; een deel gaat naar lever en milt, waar het als ferritine en hemosiderine in macrofagen wordt opgeslagen.

Referentiewaarden:

Plasma-ijzergehalte: 11-32 mmol/l.

TYBC: 45-72 mmol/l.

Ijzergebreksanemie meest voorkomende vorm van bloedarmoede.

Vrouwen > mannen, i.v.m. bloedverlies tijdens menstruatie.

Oorzaak:

1. Chronisch bloedverlies.

2. Verminderde opname van ijzer:

                - deficiënte voeding

                - resorptiestoornis

3. Zwangerschap.

Kliniek:

Ernstig ijzergebrek resulteert in epitheelafwijkingen => syndroom van Plummer-Vinson: hypochrome microcytaire anemie, ragaden, glossitis, dysfagie door atrofie van slijmvlies van mond, pharynx en oesophagus, lepeltjesnagels, droge huid en soms haaruitval.

Laboratorium:

- hypochrome, microcytaire anemie

- anisocytose

- laag reticulocytenaantal

- laag serumijzergehalte, verhoogd TYBC, verlaagd serumferri­tine.

Differentiële diagnose:

- hemoglobinopathieën (verhoogd serumijzer en verlaagd TYBC).

- anemie van chronische ziekten, zoals infecties, RA, maligni­teiten (verlaagd serumijzer als TYBC, ferritine normaal of verhoogd).

Therapie:

Per dag 200 mg elementair tweewaardig ijzer: ferrofumaraat (200 mg = 66 mg ijzer) driemaal daags 200 mg. Stijging van hemoglobinegehalte begint na ongeveer 1 week en bedraagt bij orale ijzertoediening 60 mmol/l per dag.

Bijwerkingen: maagklachten, diarree of obstipatie.

 

Anemie door tekort aan foliumzuur of vit. B12

Foliumzuur wordt in...

pjsmit 17 april 2008 @ 15:15 uur Onderzoek heeft aangetoont dat de dosering van ijzersupplementen (200mg/dag) gebaseerd is op slecht onderzoek. Zie: http://applicaties.csc.uu.nl/uupona/bekijkpers.cfm?persberichtid=906 Ander onderzoek laat zien dat doesringen van 20-40mg/dag voldoende zijn. Zie: http://www.hemochromatose.nl/anemia/lowerirondose-okt2007.pdf Naar mijn oordeel zouden de richtlijnen dan ook aangepast moeten worden.